Блог Наследственные ангионевротические отеки

Наследственные ангионевротические отеки

Традиционный дайджест
по поллинозу

Наследственные ангионевротические отеки

это редкое заболевание (1 на 50 тыс.), при котором могут возникать отеки в любой части тела:

  • рука
  • нога
  • лицо
  • шея
  • в животе (стенка кишечника)
  • половых органов и др. (фото в 🎠 ➡️)

❗️ Отеки в области лица, шеи (язык, голосовые связки, гортань) могут привести к смерти, связанной с недостаточностью воздуха.

Отеки стенки желудка (абдоминальные атаки) проявляются болями в животе, тошнотой, рвотой, жидким стулом, слабостью. Т.к. боли могут быть очень сильными, таких пациентов часто неоправданно оперируют с подозрением на острую хирургическую патологию.

Чаще отеки появляются не предсказуемо, но бывают и предвестники:

  • головная боль
  • звон в ушах
  • ощущение тревоги
  • тошнота

Может быть предвестником, а также и появлятся самостоятельно покраснение кожных покровов по типу кружева — маргинальная эритема — она не зудит, не возвышается над поверхностью тела (фото в 🎠➡️)

У большинства первые симптомы появляются до 30 лет.

НАО называются наследственными, т.к в основе лежит поломка в гене (SERPING1), которая передается по наследству в 50% случаев. Но бывает, что и у здоровых родителей рождается ребёнок с такой поломкой.

Данный дефект приводит ⬇️

к дефициту важного фермента С1-ингибитора ⬇️

из-за чего увеличивается образование брадикинина ⬇️

это приводит к повышению проницаемости сосудов ⬇️

выходу жидкости в окружающие ткани ⬇️

развитию отека.

Отеки могут возникнуть без причины, но есть и провоцирующие факторы:

🔴 Механическая травма (укол, удар, стоматологическая процедура и др.)

🔴 Стресс

🔴 Острые инфекции

🔴 Укусы насекомых

🔴 Ряд продуктов питания (острое, алкоголь)

🔴 Некоторые лекарственные препараты (препараты от давления: ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, женские половые гормоны)

Следующий пост про диагностику и лечение!

👩‍⚕ ДЛЯ ВРАЧЕЙ: 3.03 с 14 до 16 будет вебинар по НАО, где ведущие специалисты расскажут, как вести таких пациентов!

Ссылка на вебинар в сторис 👆

❓ Встречались с таким заболеванием?

#наонев #нао  #наследственныйангеоневротическийотек #ангеоневротический

Последние статьи:

читать еще про: Отеки