ПИД — НАО

На одном из первичных иммунодефицитов, хочу остановиться поподробнее, он не имеет никакого отношения к частым инфекционным процессам, а проявляется в виде отёков — НАО (наследственный ангионевротический отек). Частота: 1 на 50 тыс. Ключевую роль играет генетический дефицит С1 ингибитора, и как следствие накопление брадикинина ➡️образование отёков.

Особенность отёков при НАО: зуда — НЕТ, покраснения кожи — НЕТ, крапивницы — НЕТ, эффекта от глюкокортикостероидов (преднизолон и др) и антигистаминных (супрастин и др) — НЕТ❗️

Отёк при НАО бледный и плотный, развивается в течение нескольких часов и может сохраняться несколько суток.

Отёки могут возникать как внешние(кисть, колено, губа и др), так и внутренних органов (гортань, кишечник, мочевыводящие пути и др.)

Отёк гортани может привести к смерти, наиболее частая провоцирующая причина — манипуляции у стоматолога!

Отёк в брюшной полости является частой причиной постановки диагноза «острого живота» и необоснованных многократных операций, на которых в результате ничего не находят😞🏥

Как правило НАО наследственное заболевание, но в 25% случаях семейной истории может и не наблюдаться.

Провоцирующие факторы:

• Механическое воздействие (удар, травма, укол и др)
• Стресс
• Менструация

На сегодняшний день лечение (профилактика появления отёка, купирование острого состояния) существует но подбирать и назначать его должен врач!!!

Диагностика:

• Исследование уровня С4 компонента комплемента
• Исследование концентрации и функциональной активности С1-ингибитора
• Генетическое обследование. (Обьем и необходимости обследования решает врач иммунолог-аллерголог🧐)

#нев_отеки

#отеки #отек #ангионевротическийотек #первичныйиммунодефицит #нао #иммунологнев #пиднев #наонев